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　　廣東省中醫(yī)院藥學部臨床藥學科張杰主管藥師

　　文/張杰

　　南方沿海地區(qū)有一種民間俗稱為蠶豆病的疾病，常見于食用了蠶豆后5-24小時內開始出現，包括頭痛、惡心、背痛、寒戰(zhàn)和發(fā)熱，隨后尿色常變?yōu)椴枳厣约俺霈F皮膚或眼白的泛黃。

　　蠶豆病與紅細胞特有的保護機制的個體性缺失有關。胞外膜上葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)生產的物質是紅細胞的守護者，可抵抗生活中各種強氧化能力的化學物質對紅細胞膜的傷害。但部分個體由于攜帶了突變的基因，造成先天G6PD功能存在著不同程度的缺乏，患者最終表現的酶缺乏程度和抵御氧化刺激能力不盡相同，發(fā)生溶血的風險程度也不同，而且多見男孩發(fā)病。

　　大多數G6PD缺乏患者平時并不會表現為慢性溶血，只有當某種外界氧化壓力因素到達一定程度的誘發(fā)后才會出現溶血。常見的誘發(fā)因素包括：

　　●感染：如肺炎等；

　　●藥物：如“磺胺類”抗菌素、呋喃唑酮、呋喃妥因、黃連素(小檗堿)等等。一些中藥如牛黃、臘梅花、黃連、珍珠粉等也可能有潛在風險，但由于存在劑量相關性和個體敏感性差異，雖非絕對禁忌，但也應嚴密觀察。

　　●食物，如蠶豆。一般認為除應避免蠶豆以外，并不建議對日常飲食予以限制?？喙稀⑺{莓也曾有促發(fā)病報道，但可能存在著敏感性差異。進食后可仔細觀察是否出現提示溶血加重的癥狀。

　　●吸入或接觸某些化學物質，如樟腦丸中的萘，及一些染發(fā)劑、染料物質等。

　　蠶豆病患者就醫(yī)時會進行G6PD分型、酶缺乏水平及血液學評估，大多數都可正常生活。目前除預防溶血外，無特殊的根治方法，對癥治療取決于癥狀及貧血的嚴重程度?；颊咝枇私鈶苊饽男┦澄铮幬锖突瘜W物質。具體可在專業(yè)網站(如www.g6pd.org)處查詢。

　　建議蠶豆病患者在醫(yī)療活動中先告知經診醫(yī)護自己的基本病情，醫(yī)生和藥師評估具體的酶缺乏水平后會提出個性化建議?；颊呷粘Ｉ罾飸獙W會識別哪些癥狀是提示溶血加重的變化(如眼白黃染、皮膚變蒼白、尿色變棕色等)，及時就醫(yī)，更有實踐意義?；颊咄ǔ？烧言?，建議備孕前，于優(yōu)生遺傳?？谱稍冞z傳風險；孕期用藥可與醫(yī)生或者?？扑帋熃涣?。